12282 0
Аномалии у мальчиков
Кожный свищ
Кожный свищ представляет собой низкий вариант аномалии. Прямая кишка локализуется при этом преимущественно в пределах сфинктерного механизма. Только самая нижняя ее часть смещена кпереди. Иногда свищ не открывается на промежности, а как бы продолжается в виде субэпителиального хода вдоль средней линии, открываясь в любом месте шва промежности, мошонки или даже у основания полового члена. Диагноз устанавливается на основании обычного осмотра промежности, при этом не требуется никаких дополнительных методов исследования.
А, Промежностный свищ. В, Ректоуретральный (бульбарный) свищ.
Анальный стеноз представляет собой врожденное сужение анального отверстия и нередко сочетается с небольшим смещением последнего кпереди. Меконий при этом выделяется в виде узкой полоски.
Анальная мембрана
При этом редком виде порока на месте ануса имеется тонкая мембрана, через которую просвечивает меконий. Лечение заключается в резекции этой мембраны или, в случае необходимости — в анопластике.Ректоуретральный свищ может открываться в уретру в области ее нижней, луковичной (бульбарной) части или верхнего (простатического) отдела. Непосредственно над свищом прямая кишка и уретра соединены общей стенкой, что имеет очень большое значение и должно учитываться при осуществлении оперативного вмешательства. Прямая кишка обычно расширена и окружена (сзади и с боков) волокнами леватора. Между ней и кожей промежности расположены поперечно-полосатые мышцы, носящие название мышечного комплекса. При сокращении этих волокон поднимается кожа, окружающая анальную ямку.
А, Ректоуретральный (простатический) свищ. В, Ректовезикальный (в шейку мочевого пузыря) свищ
На уровне кожи, вдоль средней линии, по бокам от нее расположены так называемые парасагиттальные мышечные волокна. При низких уретральных свищах обычно хорошо развиты мышцы, крестец, срединная борозда и анальная ямка. При высоких же фистулах мышцы развиты плохо, имеются аномалии крестца, провисающая промежность, срединная борозда не выражена, и анальная ямка практически не определяется. Однако из этого правила бывают и исключения. При ректоуретральном свище из уретры нередко выделяется меконий — несомненное доказательство наличия данного варианта порока.
Ректовезикальный свищ
При этой форме порока прямая кишка открывается в шейку мочевого пузыря. Прогноз в подобных случаях обычно неблагоприятный, поскольку леватор, мышечный комплекс и наружный сфинктер, как правило, недоразвиты. Крестец часто деформирован и имеет признаки дисгенезии. Недоразвитым бывает практически и весь таз. Промежность обычно провисающая, с очевидным недоразвитием мышц. К этому варианту порока относится 10% всех анальных атрезий.Аноректальная агенезия без свища
Как это ни странно, но у большинства пациентов с этой редкой формой порока крестец и мышцы хорошо развиты. Прямая кишка заканчивается примерно в 2 см от кожи промежности. Прогноз в отношении функции кишечника, как правило, благоприятный. Между прямой кишкой и уретрой, даже при отсутствии свища, имеется тонкая общая стенка — эту анатомическую особенность данного варианта порока очень важно учитывать во время оперативного вмешательства.Атрезия прямой кишки
При этом чрезвычайно редком у мальчиков варианте аномалии прямая кишка может на протяжении заканчиваться слепо (атрезия) или быть суженной (стеноз). Верхний «слепой» участок прямой кишки расширен, в то время как нижняя ее часть представляет собой узкий анальный канал глубиной в 1—2 см. Атрезированные отделы прямой кишки могут быть разделены тонкой мембраной, а иногда — мощным слоем фиброзных тканей. Эта форма порока встречается в 1% среди всех аноректальных аномалий. Обычно в таких случаях имеются все анатомические структуры, необходимые для обеспечения нормальной функции запирательного механизма, и прогноз соответственно прекрасный. Поскольку анальный канал у таких детей хорошо развит, то и чувствительность аноректальной зоны полностью сохранена. Мышечные структуры обычно почти совершенно нормальные.Аномалии у девочек
Кожный (промежностный) свищ
С хирургической и прогностической точки зрения этот частый вариант порока является эквивалентом кожного свища у мальчиков. При данной форме аномалии прямая кишка расположена внутри сфинктерного механизма, за исключением ее самой нижней части, которая смещена кпереди. Прямая кишка и влагалище хорошо отделены друг от друга.Вестибулярный свищ
При этом серьезном пороке прогноз в плане функции кишечника обычно хороший, если, разумеется, правильно и квалифицированно проведено оперативное вмешательство. Однако мой опыт показывает, что такие больные часто поступают из других лечебных учреждений, где им уже была проведена безуспешная операция. При данном варианте порока кишка открывается непосредственно позади гимена в преддверие влагалища. Сразу над свищом прямая кишка и влагалище разделены лишь тонкой общей стенкой. У таких больных обычно хорошо развиты мышцы и крестец и не нарушена иннервация. Однако в некоторых случаях при данной форме порока имеется недоразвитие крестца.
Виды аномалий у девочек.
А, Промежностный свищ. В, Вестибулярный свищ
Дети с этим вариантом аномалии нередко направляются к хирургу с диагнозом — ректовагинальный свищ. Точно идентифицировать форму порока можно на основании клинических данных при обычном, но очень тщательном осмотре промежности и гениталий новорожденной девочки. Многие детские хирурги корригируют данную аномалию без защитной колостомии и при этом нередко вполне успешно. Однако инфекция промежности иногда приводит к расхождению швов анального анастомоза, рецидиву свища, что в свою очередь обусловливает развитие тяжелых фиброзных изменений, в которые может оказаться вовлеченным сфинктерный механизм.
В этом случае уже утрачивается возможность достижения оптимальных функциональных результатов, ибо повторные операции не могут обеспечить столь же благоприятный прогноз, как успешно проведенное первичное вмешательство. Вот почему настоятельно рекомендуется накладывать защитную колостому, с последующей ограниченной задней сагиттальной пластикой в качестве второго и завершающего этапа.
Вагинальный свищ
Поскольку при данном редком варианте порока прямая кишка соединяется с нижней или верхней частью влагалища, то поставить диагноз этой формы можно в том случае, когда у новорожденной девочки меконий выделяется через девственную плеву. Дефект в области заднего участка гимена — еще один верный признак, подтверждающий диагноз. Эта аномалия встречается очень редко.Аноректальная агенезия без свища в плане лечебной тактики и прогноза абсолютно соответствует такому же варианту аномалии у мальчиков, но у девочек встречается намного чаще.
Персистирующая клоака у девочек — крайне сложный порок, при котором прямая кишка, влагалище и мочевой тракт сливаются в единый канал. Диагноз может быть уверенно поставлен на основании клинических данных. Подозревать его следует в том случае, когда у новорожденной девочки с атрезией ануса гениталии имеют очень маленькие размеры. При осторожном разведении половых губ можно увидеть на промежности единственное отверстие. Протяженность общего канала варьирует от 1 см до 7 см и имеет очень большое значение в плане техники хирургического вмешательства и в отношении прогноза. Если длина общего канала превышает 3,5 см, то это обычно наиболее тяжелый вариант аномалии, при котором мобилизация влагалища представляет большие сложности, а потому иногда приходится применять различные способы пластики влагалища.
Виды клоак.
А, Сочетание с гидрокольпосом. В, Удвоение влагалища и матки
В тех же случаях, когда протяженность общего канала не превышает 3,4 см, чаще всего может быть произведена первичная радикальная заднесагиттальная пластика без лапаротомии. Порой прямая кишка открывается высоко, в области свода влагалища. В этом случае для мобилизации кишечника необходимо дополнять вмешательство лапаротомией. Довольно часто влагалище чрезмерно растянуто и заполнено слизистым секретом (гидрокольпос). Перерастянутое влагалище сдавливает мочепузырный треугольник, что нередко приводит к развитию мегауретера.
С другой стороны, наличие большого по размерам влагалища облегчает его пластику, поскольку при этом имеется достаточное количество тканей, которые можно использовать для реконструкции. При клоакальных пороках довольно часто встречаются перегородки или удвоение влагалища и матки, выраженные в различной степени. В подобной ситуации прямая кишка, как правило, открывается между двумя влагалищами. При низких клоакальных пороках крестец обычно хорошо развит, промежность выглядит нормальной, мышцы сформированы правильно и иннервация не нарушена. Соответственно, прогноз чаще всего благоприятный.
Смешанные аномалии
В эту группу отнесены необычные и причудливые варианты аноректальных пороков, каждый из которых представляет для хирурга очень сложную задачу, а методы лечения при этом, равно как и прогноз, чрезвычайно вариабельны. Разумеется, при смешанных аномалиях не может быть какого-либо единого «рецепта». Каждый случай требует сугубо индивидуального подхода.Сочетанные пороки
Крестец и позвоночник
Среди сочетанных с аноректальными аномалиями пороков наиболее часто встречаются деформации крестца, обычно в виде отсутствия одного или нескольких крестцовых позвонков. «Выпадение» одного позвонка не имеет особого значения в прогностическом отношении, в то время как отсутствие более, чем двух позвонков, является плохим прогностическим признаком в плане функции как аноректального, так и мочевого запирательных механизмов.К сожалению, нет определенных данных в отношении частоты и значения других аномалий крестца, таких как полупозвонки, асимметричный крестец, укорочение его, выступание кзади и «полукрестец». При последнем варианте («полукрестец)» обычно отмечается выраженная недостаточность функции аноректального сфинктера. «Высокие» аномалии позвоночника преимущественно выражаются в наличии полупозвонков в грудо-поясничном отделе, роль которых в плане влияния на аноректальный и мочевой контроль недостаточно ясна.
Мочеполовые аномалии
Частота сочетанных с аноректальными пороками мочеполовых (МП) аномалий варьирует от 20 до 54%. Столь большой диапазон объясняется различиями в плане точности и тщательности урологического обследования больных. По моим данным, 48% пациентов с аноректальными аномалиями (55% девочек и 44% мальчиков) имеют сочетанные МП пороки. Эти цифры могут недостаточно точно отражать истинную частоту сочетанного поражения МП системы, поскольку мне приходится обычно иметь дело с наиболее сложными аноректальными аномалиями.Чем выше локализуется аноректальный порок, тем чаще он сочетается с урологическими аномалиями. У пациентов с персистирующей клоакой или ректовезикальным свищом поражение МП системы встречается в 90% случаев. И наоборот, у детей с низкими формами (промежностный свищ) сопутствующие урологические пороки отмечаются в 10% наблюдений. При сочетанных пороках аноректальной и МП сфер главными причинами большой частоты осложнений и высокой летальности являются, как правило, гидронефроз, уросепсис и метаболический ацидоз, развивающиеся на фоне снижения функции почек.
Все это подчеркивает необходимость очень тщательного урологического обследования пациентов с высокими формами аноректальных пороков. Причем это обследование должно, несомненно, проводиться до колостомии. При наличии ректовагинального или ректоуретрального свища урологическое обследование также необходимо, но не требует такой срочности, а при низких вариантах порока оно вообще может быть отложено и предпринято в последующем по индивидуальным показаниям.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Врожденная клоака
Аномалия развития, при которой прямая кишка и мочеимспукательный канал (у девочек и влагалище) открываются наружу одним общим отверстием.
Источник: "Медицинская Популярная Энциклопедия"
Медицинские термины . 2000 .
Смотреть что такое "врожденная клоака" в других словарях:
- (персистирующая клоака, англ. anogenital cleft) самый сложный порок развития аноректальной области, характеризуется слиянием уретры, влагалища и прямой кишки в единый канал, открывающийся в зоне половой щели на месте наружного… … Википедия
- (с. congenita) аномалия развития, при которой прямая кишка, мочеиспускательный канал (у девочек и влагалище) открываются наружу одним общим отверстием … Большой медицинский словарь
- (rectum) дистальный отдел толстой кишки расположенный в заднем отделе малого таза и заканчивающийся в области промежности. У мужчин спереди от П. к. находится предстательная железа, задняя поверхность мочевого пузыря, семенные пузырьки и ампулы… … Медицинская энциклопедия
Эту статью следует викифицировать. Пожалуйста, оформите её согласно правилам оформления статей. Поро … Википедия
КЛИТОР - КЛИТОР, похотник (clitoris), является органом наружных половых частей женщины. К. находится в верхнем углу половой щели, непосредственно под лобком, выступая здесь своей головкой в виде небольшого тупого сосочка (рис. 1). К. начинается двумя… …
МОЧЕТОЧНИК - (ureter), выводной проток почки. С точки зрения эмбриологического развития мочевой системы у человека можно говорить о первичном и вторичном М. При двух первичных, сменяющих друг друга почечных образованиях (pronephros и mesonephros) роль… … Большая медицинская энциклопедия
МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ - МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ. Содержание: I. Филогенез и онтогенез............119 II. Анатомия...................120 III. Гистология..................127 IV. Методика исследования М. п.........130 V. Патология...................132 VІ. Операции на М. п … Большая медицинская энциклопедия
ЛЕГКИЕ - ЛЕГКИЕ. Легкие (лат. pulmones, греч. pleumon, pneumon), орган воздушного наземного дыхания (см.) позвоночных. I. Сравнительная анатомия. Легкие позвоночных имеются в качестве добавочных органов воздушного дыхания уже у нек рых рыб (у двудышащих,… … Большая медицинская энциклопедия
Врожденная клоака является редким пороком внутриутробного развития. Вместе с тем это заболевание относится к самым сложным аномалиям развития аноректальной области. Встречается врожденная клоака только у девочек и характеризуется слиянием влагалища, уретры и прямой кишки в один общий канал, который открывается в области половой щели, там, где должно быть расположено влагалище или наружное отверстие мочевыводящих путей.
Диагностирование и клиническая картина врожденной клоаки
Врожденная клоака диагностируется сразу после рождения ребенка. У новорожденных девочек в врожденной клоакой полностью отсутствует анус. Помимо этого заметна сильная недоразвитость наружных половых органов. В области половых органов ребенка имеется вырост, визуально напоминающий клитор, а за этим выростом существует единое отверстие, через которое происходит отхождение мочи и мекония. У новорожденного ребенка с такой аномалией заметно существенное затруднение опорожнения кишечника. Бывают случаи, когда клитор и половые губы имеют нормальное развитие, что может привести к фатальной врачебной ошибке – диагностированию атрезии со свищами и проведению соответствующего этой болезни оперативного вмешательства. Исправить последствия такой операции для новорожденной с врожденной клоакой практически невозможно.
Врожденная клоака может характеризоваться определенными особенностями, в связи с чем ее подразделяют на два основных вида. Первый вид врожденной клоаки подразумевает наличие короткого общего канала, при котором влагалище по большей части является сохраненным, а длина клоаки не более 2-3 см. Вторая форма врожденной клоаки характеризуется длинным каналом, где длина клоаки составляет от 5 до 6 см, а влагалище является аплазированным. Кроме этого существуют переходные формы аномалии развития, показатели которых находятся между показателями этих двух основных форм заболевания.
Как уже было сказано выше, диагностика заболевания не вызывает особой сложности и проводится сразу после рождения ребенка. Недоразвитость гениталий ребенка с учетом наличия единственного отверстия в области промежности является основной причиной подозревать наличие врожденной клоаки у новорожденного. Все дальнейшие исследования, в частности рентгенография, являются лишь уточнительными мероприятиями, в ходе которых определяется конкретная анатомия имеющегося порока внутриутробного развития. Между длиной клоаки и уровнем сложности лечения существует взаимосвязь: чем длиннее канал, тем сложнее он поддается лечению и тем сомнительнее прогнозы на излечение пациента. Лечение заболевания усложняется еще и тем, что этот порок развития редко встречается в самостоятельном виде. Как правило, врожденная клоака, в особенности с длинным каналом, сочетается с пороками развития мочевыводящих путей и почек. Ребенку с врожденной клоакой в обязательном порядке должно быть назначено полное урологическое обследование.
Лечение врожденной клоаки
Врожденная клоака лечится только путем оперативного вмешательства. И стоит отметить операции, связанные с удалением клоаки, являются одними из самых сложных в области детской колопроктологии. Поэтому такие хирургические вмешательства проводятся исключительно в специализированных отделениях. Неонатальный период требует обязательного наложения колостомы на поперечно-ободочную и сигмовидную кишку, даже в том случае, когда опорожнение кишечника проходит без каких-либо затруднений. Основной причиной необходимости проведения данной операции является риск развития пиелонефрита, в случае сохранения дефекации через канал клоаки. После этого проводится радикальное оперативное вмешательство, которое может быть проведено не ранее достижения ребенком полугодовалого возраста. Операции по удалению врожденной клоаки, как правило, проводят в 2 этапа. Первый этап подразумевает формирование влагалища из дистального отрезка атрезированной прямой кишки, а также выполнение проктопластики с созданием анального отверстия. Второй этап проводится в более старшем возрасте и подразумевает формирование входа в новообразованное влагалище. На сегодняшний день вариантов операций по удалению врожденной клоаки очень много. В каждом конкретном случае методика операции зависит от собственных разработок клиники и вида аномалии. Но у всех специалистов этой области есть единое мнение о том, что проведение брюшно-промежностной проктопластики не имеет смысла без одномоментного проведения пластики влагалища.
Последствия и результаты лечения врожденной клоаки
Результат оперативного вмешательства во многом зависит от анатомической формы врожденной клоаки. При наличии низкой формы, характеризующейся коротким каналом клоаки, результаты операции могут быть очень положительными. Из девочек, перенесших такую операцию, вырастают абсолютно физиологически нормальные женщины. Они могут вести нормальную половую жизнь, а также у них полностью отсутствуют проблемы с удержанием кала и мочи. Высокий порок, сопровождающийся выраженной аплазией влагалища, как правило, не дает таких положительных результатов при его лечении. У прооперированных пациентов может отмечаться недержание кала и мочи. Но самой большой преградой для успешного лечения врожденной клоаки может быть ошибка на этапе диагностирования заболевания, когда ребенку проводят операцию по устранению свищевой атрезии.
Врожденная клоака – это врожденный дефект развития аноректальной области, для которого характерно слияние прямой кишки, влагалища и мочеиспускательного канала в один общий канал. Данная патология характерна для девочек, но крайне редко рождаются и мальчики, у которых прямая кишка и мочеиспускательный канал (уретра) сливаются и выходят единственным отверстием в область промежности.
Причины
Причинами возникновения врожденной клоаки являются воздействие неблагоприятных факторов на организм женщины во время беременности на ранних сроках.
Закладка и формирование внутренних органов у эмбриона происходят в первые недели беременности. Клоака является одним из этапов развития пищеварительной и мочевыделительной систем у эмбриона, которая на 4-й неделе беременности делится на две трубки. Из передней трубки в дальнейшем развиваются органы мочевыделительной системы, а из задней – конечный отдел толстого кишечника. Если в этот период на организм беременной женщины действует какой-либо неблагоприятный фактор (ионизирующее излучение, токсины, химические вещества и т.д.) деление не происходит и ребенок рождается с сохраненной клоакой.
Доказано, что подобная аномалия развития встречается в три раза чаще у новорожденных, чьи матери во время беременности употребляли алкоголь и наркотические вещества.
Клиническая картина
Характерными особенностями новорожденных с врожденной клоакой являются:
- Отсутствие анального отверстия.
- Заметное недоразвитие наружных половых органов.
- Отхождение мочи и мекония через единственное отверстие в области промежности.
- Отмечается затрудненное опорожнение кишечника.
- Часто врожденная клоака сопровождается сопутствующей патологией, в частности пороками развития почек и мочевыводящих путей.
В зависимости от формы и величины общего канала различают несколько типов клоак:
- 1 тип – клоака ультранизкой формы. При данном типе женские половые органы сформированы нормально, общий канал очень короткий.
- 2 тип – клоака низкой формы, длина общего канала менее 3 см.
- 3 тип – клоака высокой формы, длина общего канала превышает 3 см.
- 4 тип – прямая кишка и влагалище впадают в мочевой пузырь.
Диагностика
Распознать патологию можно еще во время беременности при помощи УЗИ, однако окончательный диагноз ставится при рождении. Учитываются данные внешнего осмотра, данные рентгенографии. Для установления формы клоаки при помощи цистоскопа проводится клоакоскопия. Учитывая, что данная патология часто сопровождается другими пороками развития, проводят экскреторную урографию и УЗИ внутренних органов.
Дифференцировать врожденную клоаку необходимо с .
Лечение
Лечение врожденной клоаки только оперативное в условиях стационара. Операции по удалению клоаки, считаются самыми трудными, требующие достаточного опыта и высокого профессионализма. Объем и методы оперативного лечения зависят от формы клоаки. Операции, как правило, проводятся в несколько этапов, в раннем возрасте и в период полового созревания. Более благоприятный прогноз у больных 1 и 2 типа, которые после проведенного лечения физиологически полноценны и ведут нормальный образ жизни. В случае 3 и 4 типов, исход лечения не такой благоприятный. Прооперированные больные страдают недержанием кала и мочи.
Профилактика
Профилактические мероприятия по предупреждению развития врожденной клоаки направлены на:
- Ведение здорового образа жизни до и во время беременности ( , приема алкоголя и наркотиков).
- Уменьшение или полное исключение влияния вредных факторов окружающей среды (физических, химических, биологических).
- Соблюдение режима труда и отдыха беременной женщины (щадящий режим труда, переход с вредного производства и т.д.).
- Здоровое питание.
- Своевременное планирование и подготовка к зачатию.
