Metoda hirurškog lečenja perzistentne kloake kod devojčica. Kongenitalna kloaka Anorektalna ageneza bez fistule

12282 0

Anomalije kod dečaka

Kožna fistula

Kožna fistula je niska varijanta anomalije. Rektum je u ovom slučaju uglavnom lokaliziran unutar mehanizma sfinktera. Samo njegov najniži dio je pomaknut prema naprijed. Ponekad se fistula ne otvara na perineumu, već se nastavlja kao subepitelni prolaz duž srednje linije, otvarajući se bilo gdje u šavu perineuma, skrotuma, ili čak u bazi penisa. Dijagnoza se postavlja na temelju rutinskog pregleda perineuma i nisu potrebne dodatne metode istraživanja.

A, perinealna fistula. B, Rekturoretralna (bulbarna) fistula.

Analna stenoza je kongenitalno suženje anusa i često se kombinuje sa blagim prednjim pomakom anusa. Mekonij se oslobađa u obliku uske trake.

analna membrana

Kod ovog retkog tipa defekta, na mestu anusa postoji tanka membrana kroz koju svetli mekonijum. Liječenje se sastoji od resekcije ove membrane ili, ako je potrebno, anoplastike.

Rekturetralna fistula se može otvoriti u uretru u predjelu njenog donjeg, lukovičastog (bulbarnog) dijela ili gornjeg (prostatičnog) dijela. Neposredno iznad fistule, rektum i mokraćna cijev povezani su zajedničkim zidom, što je vrlo važno i treba ga uzeti u obzir pri izvođenju operacije. Rektum je obično proširen i okružen (posteriorno i bočno) levatorskim vlaknima. Između njega i kože međice nalaze se prugasti mišići, koji se nazivaju mišićni kompleks. Kada se ova vlakna skupljaju, koža oko analne jame se diže.

A, Rekturoretralna (prostatska) fistula. B, Rektovezikalna (u vratu mjehura) fistula

U nivou kože, duž srednje linije, sa njenih strana nalaze se takozvana parasagitalna mišićna vlakna. Kod niskih uretralnih fistula, mišići, sakrum, srednji brazd i analna jama su obično dobro razvijeni. Kod visokih fistula, mišići su slabo razvijeni, postoje anomalije sakruma, opuštena perineum, srednji sulkus nije izražen, a analna jama praktički nije definirana. Međutim, postoje izuzeci od ovog pravila. Uz rekturuetralnu fistulu, mekonij se često oslobađa iz uretre - nesumnjivi dokaz prisutnosti ove varijante defekta.

Rektovezikalna fistula

Kod ovog oblika defekta, rektum se otvara u vrat mjehura. Prognoza je u takvim slučajevima obično nepovoljna, jer su levator, mišićni kompleks i vanjski sfinkter obično nedovoljno razvijeni. Sakrum je često deformisan i ima znakove disgeneze. Skoro cela karlica je takođe nerazvijena. Međica je obično opuštena, s očitom nerazvijenošću mišića. 10% svih analnih atrezija pripada ovoj varijanti defekta.

Anorektalna ageneza bez fistule

Čudno, ali kod većine pacijenata s ovim rijetkim oblikom defekta, sakrum i mišići su dobro razvijeni. Rektum se završava oko 2 cm od kože perineuma. Prognoza za funkciju crijeva je općenito dobra. Između rektuma i uretre, čak i u nedostatku fistule, postoji tanak zajednički zid - ovu anatomsku osobinu ove varijante defekta vrlo je važno uzeti u obzir tokom operacije.

rektalna atrezija

Uz ovu izuzetno rijetku anomaliju kod dječaka, rektum može slijepo završiti (atrezija) ili biti sužen (stenoza) duže vrijeme. Gornji "slijepi" dio rektuma je proširen, dok je njegov donji dio uski analni kanal dubine 1-2 cm. Ovaj oblik defekta javlja se u 1% svih anorektalnih anomalija. Obično su u takvim slučajevima prisutne sve anatomske strukture koje su potrebne da bi se osigurala normalna funkcija mehanizma za zaključavanje, a prognoza je shodno tome odlična. Budući da je analni kanal kod takve djece dobro razvijen, osjetljivost anorektalne zone je potpuno očuvana. Mišićne strukture su obično gotovo savršeno normalne.

Anomalije kod devojaka

Kožna (perinealna) fistula

Sa hirurške i prognostičke tačke gledišta, ova uobičajena malformacija je ekvivalentna kožnoj fistuli kod dječaka. Kod ovog oblika anomalije, rektum se nalazi unutar mehanizma sfinktera, s izuzetkom njegovog najnižeg dijela koji je pomaknut prema naprijed. Rektum i vagina su dobro odvojeni jedno od drugog.

vestibularna fistula

Kod ovog ozbiljnog defekta, prognoza u pogledu funkcije crijeva je obično dobra, ako se, naravno, hirurška intervencija pravilno i vješto izvede. Međutim, moje iskustvo pokazuje da takvi pacijenti često dolaze iz drugih zdravstvenih ustanova, gdje su već imali neuspješnu operaciju. Kod ove varijante defekta, crijevo se otvara direktno iza himena u predvorju vagine. Neposredno iznad fistule, rektum i vagina su odvojeni samo tankim zajedničkim zidom. Kod takvih pacijenata mišići i sakrum su obično dobro razvijeni i inervacija nije poremećena. Međutim, u nekim slučajevima kod ovog oblika defekta dolazi do nerazvijenosti sakruma.

Vrste anomalija kod djevojčica.
A, perinealna fistula. B, vestibularna fistula

Djeca s ovom varijantom anomalije često se upućuju kirurgu s dijagnozom rektovaginalne fistule. Moguće je precizno utvrditi oblik defekta na osnovu kliničkih podataka tokom uobičajenog, ali vrlo pažljivog pregleda perineuma i genitalija novorođene djevojčice. Mnogi dječji kirurzi koriguju ovu anomaliju bez zaštitne kolostome, a često i prilično uspješno. Međutim, infekcija međice ponekad dovodi do pucanja šavova analne anastomoze, recidiva fistule, što zauzvrat dovodi do razvoja teških fibroznih promjena, u kojima može biti uključen mehanizam sfinktera.

U ovom slučaju se već gubi mogućnost postizanja optimalnih funkcionalnih rezultata, jer ponovljene operacije ne mogu dati tako povoljnu prognozu kao uspješno obavljena primarna intervencija. Zbog toga se snažno preporučuje zaštitna kolostomija, nakon čega slijedi ograničena stražnja sagitalna plastika kao drugi i posljednji korak.

Vaginalna fistula

Budući da je kod ove retke varijante defekta rektum spojen sa donjim ili gornjim delom vagine, moguće je postaviti dijagnozu ovog oblika kada se mekonijum izlučuje kroz himen kod novorođene devojčice. Defekt u predelu zadnjeg dela himena je još jedan siguran znak koji potvrđuje dijagnozu. Ova anomalija je veoma retka.

Anorektalna ageneza bez fistule u taktici liječenja i prognozi apsolutno odgovara istoj varijanti anomalije kod dječaka, ali je mnogo češća kod djevojčica.

Perzistentna kloaka kod djevojčica je izuzetno složen defekt kod kojeg se rektum, vagina i urinarni trakt spajaju u jedan kanal. Dijagnoza se može pouzdano postaviti na osnovu kliničkih nalaza. Na to treba posumnjati kada novorođenče sa atrezijom anusa ima veoma male genitalije. Pažljivim uzgojem usnih usana može se vidjeti jedan otvor na perineumu. Dužina zajedničkog kanala varira od 1 cm do 7 cm i od velikog je značaja u pogledu hirurške tehnike i prognoze. Ako je dužina zajedničkog kanala veća od 3,5 cm, onda je to obično najteža varijanta anomalije, u kojoj je mobilizacija vagine vrlo otežana, pa je ponekad potrebno koristiti različite metode vaginalne plastične kirurgije.

Vrste kloaka.
A, Kombinacija sa hidrokolposom. B, Udvostručenje vagine i materice

U slučajevima kada dužina zajedničkog kanala ne prelazi 3,4 cm, najčešće se može izvesti primarna radikalna posteriorna sagitalna plastika bez laparotomije. Ponekad se rektum otvara visoko, u predjelu vaginalnog svoda. U tom slučaju, za mobilizaciju crijeva, potrebno je dopuniti intervenciju laparotomijom. Vrlo često je vagina preopterećena i ispunjena sluzavim sekretom (hidrokolpos). Preopterećena vagina komprimira vezikalni trokut, što često dovodi do razvoja megauretera.

S druge strane, prisustvo velike vagine olakšava njenu plastičnu operaciju, jer postoji dovoljna količina tkiva koje se može iskoristiti za rekonstrukciju. Kod kloakalnih defekata, septa ili udvostručenje vagine i maternice, izraženo u različitom stepenu, prilično su česti. U ovoj situaciji, rektum se obično otvara između dvije vagine. Kod niskih kloakalnih malformacija, sakrum je obično dobro razvijen, perineum izgleda normalno, mišići su pravilno formirani i inervacija nije poremećena. Shodno tome, prognoza je najčešće povoljna.

Mješovite anomalije

U ovu grupu spadaju neobične i bizarne varijante anorektalnih defekta, od kojih svaka predstavlja veoma težak zadatak za hirurga, a metode lečenja, kao i prognoza su izuzetno promenljive. Naravno, ne može postojati jedinstven "recept" za mješovite anomalije. Svaki slučaj zahtijeva čisto individualan pristup.

Kombinovani poroci

Sakrum i kičma

Među defektima u kombinaciji s anorektalnim anomalijama, najčešći su sakralni deformiteti, obično u obliku odsustva jednog ili više sakralnih kralježaka. "Prolaps" jednog pršljena ima malu prognostičku vrijednost, dok je nedostatak više od dva pršljena loš prognostički znak u pogledu funkcije i anorektalnog i urinarnog opturatornog mehanizma.

Nažalost, nema definitivnih podataka o učestalosti i značaju drugih anomalija sakruma, kao što su hemivertebrae, asimetrični sakrum, njegovo skraćivanje, stražnja izbočina i "polu-sakrum". U potonjoj varijanti ("semi-sacrum)" obično se bilježi izražena insuficijencija funkcije anorektalnog sfinktera. „Visoke“ anomalije kralježnice su uglavnom izražene u prisustvu hemivertebra u torakolumbalnoj regiji, čija uloga u pogledu uticaja na anorektalnu i urinarnu kontrolu nije dovoljno jasna.

Genitourinarne anomalije

Učestalost anomalija povezanih s anorektalnim malformacijama genitourinarnog sustava (MP) varira od 20 do 54%. Ovako veliki raspon objašnjava se razlikama u pogledu tačnosti i temeljitosti urološkog pregleda pacijenata. Prema mojim podacima, 48% pacijenata sa anorektalnim anomalijama (55% devojčica i 44% dečaka) ima prateće defekte MP. Ove brojke možda ne odražavaju tačno pravu učestalost pratećih lezija urinarnog trakta, budući da se obično moram baviti najsloženijim anorektalnim anomalijama.

Što je anorektalni defekt veći lokaliziran, to se češće kombinira s urološkim anomalijama. Kod pacijenata sa perzistentnom kloakom ili rektovezikalnom fistulom, MP sistem je zahvaćen u 90% slučajeva. Suprotno tome, kod djece s niskim oblicima (perinealna fistula) prateći urološki defekti bilježe se u 10% slučajeva. Uz kombinirane malformacije anorektalnog i urinarnog trakta, glavni uzroci visoke učestalosti komplikacija i visoke smrtnosti su, u pravilu, hidronefroza, urosepsa i metabolička acidoza, koji se razvijaju u pozadini smanjenja funkcije bubrega.

Sve ovo naglašava potrebu za vrlo temeljitim urološkim pregledom pacijenata sa visokim oblicima anorektalnih defekata. Štaviše, ovaj pregled treba, naravno, obaviti prije kolostome. U prisustvu rektovaginalne ili rekturetralne fistule neophodan je i urološki pregled, ali ne zahteva takvu hitnost, a kod niskih varijanti defekta se uglavnom može odgoditi i poduzeti naknadno prema individualnim indikacijama.

K.U. Ashcraft, T.M. Holder

kongenitalna kloaka

Anomalija razvoja kod koje se rektum i uretra (kod djevojčica i vagina) otvaraju prema van sa jednim zajedničkim otvorom.

Izvor: "Medicinska popularna enciklopedija"

medicinski termini. 2000 .

Pogledajte šta je "kongenitalna kloaka" u drugim rječnicima:

- (perzistentna kloaka, eng. anogenitalni rascjep) najkompleksnija malformacija anorektalne regije, karakterizirana fuzijom uretre, vagine i rektuma u jedan kanal koji se otvara u području genitalne fisure na mjestu vanjski ... ... Wikipedia

- (c. congenita) razvojna anomalija u kojoj se rektum, uretra (kod djevojčica i vagina) otvaraju prema van sa jednim zajedničkim otvorom... Veliki medicinski rječnik

- (rektum) distalno debelo crijevo smješteno u stražnjoj zdjelici i završava u perineumu. Kod muškaraca ispred P. do. je prostata, zadnja površina mokraćne bešike, sjemene vezikule i ampule ... ... Medicinska enciklopedija

Ovaj članak bi trebao biti vikifikovan. Molimo vas da ga formatirate prema pravilima za formatiranje članaka. Poro ... Wikipedia

KLITORIS- KLITOR, lovac (klitoris), je organ spoljašnjih genitalnih delova žene. K. se nalazi u gornjem uglu genitalnog proreza, direktno ispod pubisa, tu strši glavom u obliku male tupe papile (Sl. 1). K. počinje sa dva ... ...

URETER- (ureter), izvodni kanal bubrega. Sa stanovišta embriološkog razvoja mokraćnog sistema kod ljudi, možemo govoriti o primarnoj i sekundarnoj M. Sa dve primarne, uzastopne bubrežne formacije (pronefros i mezonefros), uloga ... ... Velika medicinska enciklopedija

BEŠKA- MOKRAĆNA MJEHURA. Sadržaj: I. Filogeneza i ontogenija............119 II. Anatomija.................120 III. Histologija................................127 IV. Metode istraživanja M. n .......... 130 V. Patologija ................. 132 VI. Operacije na M. p ... Velika medicinska enciklopedija

PLUĆA- PLUĆA. Pluća (lat. pulmones, grč. pleumon, pneumon), organ vazdušnog kopnenog disanja (vidi) kralježnjaka. I. Komparativna anatomija. Pluća kičmenjaka su već dostupna kao dodatni organi disanja zraka kod nekih riba (u dipneama, ... ... Velika medicinska enciklopedija

Kongenitalna kloaka je rijetka malformacija intrauterinog razvoja. Međutim, ova bolest je jedna od najsloženijih anomalija u razvoju anorektalne regije. Kongenitalna kloaka se javlja samo kod djevojčica i karakteriše je spajanje vagine, uretre i rektuma u jedan zajednički kanal koji se otvara u predjelu ​genitalne fisure, gdje treba biti vagina ili vanjski otvor urinarnog trakta nalazi.

Dijagnoza i klinička slika kongenitalne kloake

Kongenitalna kloaka se dijagnosticira odmah nakon rođenja djeteta. Kod novorođenih djevojčica anus je potpuno odsutan u kongenitalnoj kloaki. Osim toga, primjetna je jaka nerazvijenost vanjskih genitalnih organa. U genitalnom području djeteta nalazi se izraslina koja vizualno podsjeća na klitoris, a iza te izrasline nalazi se jedan otvor kroz koji se ispušta urin i mekonij. Kod novorođenčeta s takvom anomalijom primjetna je značajna poteškoća u pražnjenju crijeva. Postoje slučajevi kada klitoris i usne imaju normalan razvoj, što može dovesti do fatalne liječničke greške - dijagnoze atrezije sa fistulama i kirurške intervencije koja odgovara ovoj bolesti. Gotovo je nemoguće ispraviti posljedice takve operacije za novorođenče s urođenom kloakom.

Kongenitalna kloaka se može okarakterizirati određenim karakteristikama, pa se stoga dijeli na dva glavna tipa. Prvi tip kongenitalne kloake podrazumijeva prisustvo kratkog zajedničkog kanala, u kojem je vagina uglavnom očuvana, a dužina kloake nije veća od 2-3 cm.Drugi oblik urođene kloake karakteriše dugačak kanala, gdje je dužina kloake od 5 do aplastične. Osim toga, postoje i prijelazni oblici razvojnih anomalija, čiji su pokazatelji između ova dva glavna oblika bolesti.

Kao što je već spomenuto, dijagnoza bolesti nije posebno teška i provodi se odmah nakon rođenja djeteta. Nerazvijenost genitalija djeteta, uzimajući u obzir prisutnost jedne rupe u perineumu, glavni je razlog za sumnju na prisutnost kongenitalne kloake kod novorođenčeta. Sve daljnje studije, a posebno radiografija, samo su mjere razjašnjavanja, tokom kojih se utvrđuje specifična anatomija postojeće malformacije intrauterinog razvoja. Postoji veza između dužine kloake i stepena složenosti liječenja: što je kanal duži, to je teže liječiti i sumnjivija je prognoza za izlječenje pacijenta. Liječenje bolesti dodatno je komplicirano činjenicom da se ova malformacija rijetko javlja u samostalnom obliku. U pravilu, kongenitalna kloaka, posebno s dugim kanalom, kombinira se s malformacijama urinarnog trakta i bubrega. Dijete sa urođenom kloakom mora se propisati kompletan urološki pregled.

Liječenje kongenitalne kloake

Kongenitalna kloaka se liječi samo hirurškom intervencijom. I vrijedno je napomenuti da su operacije povezane s uklanjanjem kloake među najtežim u području pedijatrijske koloproktologije. Stoga se takve hirurške intervencije izvode isključivo na specijaliziranim odjelima. Neonatalni period zahtijeva obavezno nametanje kolostome na poprečni i sigmoidni kolon, čak iu slučaju kada se pražnjenje crijeva odvija bez ikakvih poteškoća. Glavni razlog potrebe za ovom operacijom je rizik od razvoja pijelonefritisa, ako se defekacija nastavi kroz kloakalni kanal. Nakon toga se radi radikalna hirurška intervencija, koja se može izvesti ne prije nego što dijete napuni šest mjeseci. Operacije uklanjanja kongenitalne kloake u pravilu se izvode u 2 faze. Prva faza uključuje formiranje vagine iz distalnog segmenta atreziranog rektuma, kao i izvođenje proktoplastike sa stvaranjem anusa. Druga faza se provodi u starijoj dobi i uključuje formiranje ulaza u novonastalu vaginu. Do danas postoji mnogo opcija za operacije uklanjanja kongenitalne kloake. U svakom slučaju, tehnika operacije zavisi od razvoja klinike i vrste anomalije. Ali svi stručnjaci u ovoj oblasti imaju jednoglasno mišljenje da abdominoperinealna proktoplastika nema smisla bez istovremene vaginalne plastike.

Posljedice i rezultati liječenja kongenitalne kloake

Rezultat operacije u velikoj mjeri ovisi o anatomskom obliku kongenitalne kloake. U prisustvu niskog oblika, karakteriziranog kratkim kanalom kloake, rezultati operacije mogu biti vrlo pozitivni. Od djevojčica koje su podvrgnute takvoj operaciji odrastaju apsolutno fiziološki normalne žene. Mogu imati normalan seksualni život, a takođe nemaju problema sa zadržavanjem izmeta i urina. Visok defekt, praćen teškom aplazijom vagine, u pravilu ne daje tako pozitivne rezultate u liječenju. Operirani pacijenti mogu imati fekalnu i urinarnu inkontinenciju. Ali najveća prepreka uspješnom liječenju kongenitalne kloake može biti greška u fazi dijagnosticiranja bolesti, kada se dijete podvrgne operaciji uklanjanja fistulozne atrezije.

Kongenitalna kloaka je urođeni defekt u razvoju anorektalne regije, koji je karakteriziran fuzijom rektuma, vagine i uretre u jedan zajednički kanal. Ova patologija je tipična za djevojčice, ali se izuzetno rijetko rađaju dječaci kod kojih se rektum i uretra (uretra) spajaju i izlaze s jednom rupom u perineumu.

Razlozi

Uzroci kongenitalne kloake su uticaj štetnih faktora na organizam žene tokom rane trudnoće.

Polaganje i formiranje unutrašnjih organa u embrionu dešava se u prvim nedeljama trudnoće. Kloaka je jedna od faza u razvoju probavnog i urinarnog sistema u embrionu, koji se u 4. nedelji trudnoće deli na dve cevi. Iz prednje cijevi dalje se razvijaju organi mokraćnog sistema, a iz zadnje cijevi završni dio debelog crijeva. Ukoliko u ovom periodu na organizam trudnice deluje bilo koji nepovoljan faktor (jonizujuće zračenje, toksini, hemikalije i sl.), podela ne dolazi i dete se rađa sa očuvanom kloakom.

Dokazano je da se ovakva anomalija razvoja tri puta češće javlja kod novorođenčadi čije su majke tokom trudnoće koristile alkohol i droge.

Klinička slika

Karakteristične karakteristike novorođenčadi sa urođenom kloakom su:

1. Odsustvo anusa.
2. Primjetna nerazvijenost vanjskih genitalija.
3. Prolaz urina i mekonija kroz jedan otvor u perineumu.
4. Postoji poteškoća u pražnjenju crijeva.
5. Često, urođenu kloaku prate komorbiditeti, posebno malformacije bubrega i urinarnog trakta.

Ovisno o obliku i veličini zajedničkog kanala, postoji nekoliko vrsta septičkih jama:

• Tip 1 - ultra-niska kloaka. Kod ovog tipa ženski polni organi se formiraju normalno, zajednički kanal je vrlo kratak.
• Tip 2 - kloaka niskog oblika, dužina zajedničkog kanala je manja od 3 cm.
• Tip 3 - kloaka visokog oblika, dužina zajedničkog kanala prelazi 3 cm.
• Tip 4 - rektum i vagina se ulijevaju u mjehur.

Dijagnostika

Patologiju možete prepoznati i tokom trudnoće uz pomoć ultrazvuka, ali konačna dijagnoza se postavlja na rođenju. U obzir se uzimaju podaci eksternog pregleda, rendgenski podaci. Kloakoskopija se izvodi kako bi se odredio oblik kloake pomoću cistoskopa. S obzirom da je ova patologija često praćena drugim malformacijama, radi se ekskretorna urografija i ultrazvuk unutrašnjih organa.

Potrebno je razlikovati urođenu kloaku sa.

Tretman

Liječenje kongenitalne kloake je operativno samo u bolničkom okruženju. Operacije uklanjanja kloake smatraju se najtežim, zahtijevaju dovoljno iskustva i visoku profesionalnost. Volumen i metode kirurškog liječenja zavise od oblika kloake. Operacije se obično izvode u nekoliko faza, u ranoj dobi i u pubertetu. Povoljnija prognoza je kod pacijenata tipa 1 i 2, koji su nakon tretmana fiziološki kompletni i vode normalan život. U slučaju tipova 3 i 4, ishod liječenja nije tako povoljan. Operirani pacijenti pate od fekalne i urinarne inkontinencije.

Prevencija

Preventivne mjere za sprječavanje razvoja kongenitalne kloake imaju za cilj:

1. Održavanje zdravog načina života prije i tokom trudnoće (, uzimanje alkohola i droga).
2. Smanjenje ili potpuno eliminisanje uticaja štetnih faktora životne sredine (fizičkih, hemijskih, bioloških).
3. Poštivanje režima rada i odmora trudnice (blag režim rada, prelazak sa opasne proizvodnje itd.).
4. Zdrava hrana.
5. Pravovremeno planiranje i priprema za začeće.